Background: To report a case of giant reservoir cyst (GRC) following aqueous shunt (AS) surgery in a Sturge-Weber Syndrome (SWS) patient with refractory glaucoma. Design: Interventional case report Methods: One case of GRC occurring after superotemporal quadrant implantation of nonvalved single plate Molteno drainage device, without intraoperative complications, is described. In the case, a four-year-old boy who has SWS developed secondary glaucoma and after unsuccessful topical treatment he was underwent a valve implant surgery using a standard technique. Visual acuity was never possible to be measured because of mental retardation. Results: The patient was followed every week during the first month, when athalamia was diagnosed. The anterior chamber was reforming and after that patient missed follow-up for one month when returned to the clinic with proptosis, inferonasal dystopia and restriction in ocular motility. Ultrasound (USB) and magnetic resonance imaging (CT) was consistent with GRC. Patient was promptly treated and the eye returned to its normal position. Unfortunately it was not possible to reestablish the patient's vision once a total retinal detachment was further diagnosed. Conclusion: GRC is a rare complication that may occur following AS surgery. Early recognition and intervention are of great relevance to achieve the best outcome possible and try to preserve visual function. Resumo Objetivo: Relatar um caso de cisto gigante de retenção (CGR) após a realização de cirurgia filtrante com implante de tubo em um paciente com síndrome de Sturge-Weber (SWS) e glaucoma refratário. Desenho do estudo: Relato de caso Métodos: Um caso de aparecimento de CGR Após cirurgia antiglaucomatosa, sem intercorrências, para implante de tubo de Molteno não valvulado (em quadrante temporal superior) em uma criança de 4 anos, sexo masculino, portadora de SWS e que apresentava glaucoma secundário, será descrito. após insucesso com o tratamento medicamentoso tópico a criança foi submetida a cirurgia para implante de tubo de drenagem usando a técnica padrão. Devido ao retardo mental da criança, não foi possível a avaliação da acuidade visual. Resultados: Após o procedimento, o paciente foi reavaliado semanalmente durante o primeiro mês sendo, então, diagnosticado atalamia. A câmara anterior foi refeita com sucesso e após este procedimento o paciente não compareceu aos retornos por um mês quando, então, retornou apresentando: proptose, desvio nasal-inferior do globo e restrição da motilidade ocular. Foi submetido a ultrassonografia ocular (US) e ressonância nuclear magnética (RNM) compatíveis com CGR. O paciente foi prontamente tratado sendo restabelecido o correto posicionamento do globo, mas infelizmente houve provável comprometimento da visão, uma vez que foi diagnosticado descolamento de retina. Conclusão: CGR é uma complicação rara que pode ocorrer após cirurgia filtrante com implante de tubo. O reconhecimento precoce e a rápida intervenção são fundamentais para se conseguir o melhor resultado possível na tentativa de preservar a função visual.

Introduction: Retinal cavernous hemangioma is a rare congenital vascular hamartoma, usually unifocal and unilateral. The authors present a rare case of an exuberant cavernous hemangioma located at the optic disc and review the pathology. Case Report: a 59-year-old male presented with sudden vision loss in the left eye (OS), caused by spontaneous vitreous hemorrhage. A lesion was found in the ocular fundus OS consistent with a cavernous hemangioma of the optic disc. This diagnosis was supported by ultrasound and functional evaluation of the optic disc and was confirmed by angiography. Skin lesions and central nervous system involvement were excluded. The lesion has been stable with a good visual acuity. Meanwhile, there was a second vitreous hemorrhage with complete spontaneous resolution. Discussion and Conclusions: Although the usual location of the retinal cavernous hemangioma is the peripheral retina following the course of a vein, it can appear in any location, including macula and optic disc. Vitreous hemorrhage is the most common complication and can lead to the diagnosis. The majority of patients only need regular follow-up, but complications as vitreous hemorrhage without spontaneous resolution or with frequent recurrences may need treatment with cryotherapy, laser photoco-agulation or posterior vitrectomy. Resumo Introdução: O hemangioma cavernoso da retina é um hamartoma vascular congénito raro, geralmente unifocal e unilateral. Os autores apresentam um caso raro de hemangioma cavernoso do disco óptico e fazem uma revisão desta patologia. Caso Clínico: Doente do sexo masculino, de 59 anos, surge com perda súbita de visão à esquerda, causada por hemovitreo espontâneo. Apresentava uma lesão no fundo ocular compatível com hemangioma do disco óptico, hipótese apoiada por estudo ecográfico e exames funcionais e confirmada por estudo angiográfico. Foi feito o despiste de lesões cutâneas associadas e de lesões do sistema nervoso central. A lesão tem-se mantido estável com boa AV, tendo apenas ocorrido um segundo episódio de hemovítreo, com reabsorção total. Discussão E Conclusóes: O hemangioma cavernoso da retina localiza-se geralmente na retina periférica ao longo do trajecto de uma veia, mas pode surgir em qualquer localização, incluindo mácula e disco óptico. O hemovítreo é uma das complicações mais frequentes, podendo levar ao seu diagnóstico. A maioria destes doentes é apenas vigiada regularmente. No entanto, complicações como hemovítreo recorrente frequente ou denso que não reabsorve, poderão necessitar de tratamento com crioterapia, laser ou vitrectomia posterior.

Introduction: Corneal hysteresis quantifies the biomechanical properties of corneal tissue, both static and dynamic, that influence the quantification of ocular pathology such as in corneal ectasia and after surgical procedures. It may also be important for the diagnosis and treatment of corneal disease. Objective: To determine corneal hysteresis and the corneal resistance factor in patients with the diagnosis of corneal ectasia pre-and post-surgical implantation of intracorneal rings. Method: This is a prospective, comparative and longitudinal study. The statistical analysis was performed using a Student t- test for paired samples. We studied a series of 14 patients (16 eyes) with the diagnosis of corneal ectasia, fourteen with the diagnosis of keratoconus, one with the diagnosis of pellucid marginal degeneration, and one with the diagnosis of post-LASIK ectasia. The mean age was 25 years (range 16-39), 50% were female and 50% were male. This study was performed in the Cornea and Refractive Surgery Department of the Instituto de Oftalmología, Fundación Conde de Valenciana I.A.P., Mexico City. In this series, the quantification of the biomechanics was made with the ORA (Ocular Response Analyzer) by Reichert's, pre- and post-surgical implantation of intra-corneal rings one month after surgery. Other variables that were included were visual acuity, visual capacity, refraction error by spherical equivalent and keratometry average. Results: The visual acuity prior to surgery varied from count fingers at one foot to 20/50 on the Snellen chart or its equivalence of 3.00 to .40 in LogMAR. After surgical implantation of the rings, the visual acuity was better by an average of four lines with a decrease in refractive error by a spherical equivalent of three diopters and an average keratometric flattening of four diopters. With regard to the corneal biomechanics, hysteresis and corneal resistance factor did not vary, (pre = 6.5 mmHg and post = 6.4 mmHg). Discussion: Despite our hypothesis that corneal hysteresis and the corneal resistance factor should be greater after surgical implantation of intracorneal rings, our study demonstrated no change in the viscoelastic properties of the cornea. Nonetheless, the results of the biomechanics were better as reflected in visual acuity, a decreased refractive error, flatter keratometric curvature and the promise of long range corneal stability as suggested in the literature. Conclusion: The expected biomechanical property changes of the cornea were not statistically significantly different in terms of quantification of hysteresis and corneal resistance factor using the ORA. Resumen Introducción: La histéresis corneal es la cuantificación de las propiedades biomecánicas del tejido corneal, estas características son estáticas y dinámicas, las cuales influyen en los estados patológicos como en las ectasias corneales y procedimientos oculares, actualmente importantes para el diagnóstico y manejo de las enfermedades del tejido corneal. Objetivo: Determinar la histéresis corneal y factor de resistencia corneal en pacientes con el diagnóstico de ectasia corneal pre y post-quirúrgico a la implantación de anillos. Método: Es un estudio prospectivo, comparativo y longitudinal, del análisis estadístico de una serie de muestras pareadas a través de una prueba t de student. Se estudiaron una serie de 14 pacientes, un total de 16 ojos de pacientes con el diagnóstico de ectasia corneal, catorce con el diagnostico de queratocono, uno con el diagnóstico de degeneración marginal pelucida, y otro con el diagnóstico de ectasia post-LASIK. Este estudio se realizó en el Departamento de Cornea del Instituto de Oftalmología, Fundación Conde de Valenciana, I.A.P., México D.F. De esta serie de casos se les realizó la cuantificación de su biomecánica a través ORA (ocular response analyzer) de Reichert's, pre y post implante de anillos intracorneales a los 30 días. Otras variables que se incluyeron son; agudeza visual, capacidad visual, error refractivo en equivalente esférico y promedio queratométrico. Resultados: Un total de 16 ojos, el promedio de edad fue de 25 años (rango de 16-39), 50% del sexo femenino y 50% del sexo masculino. La agudeza visual previa la cirugía fue de cuenta dedos a 20/50 según cartilla de Snellen o su equivalencia de 3.00 a .40 en LogMAR, después de la implantación de los anillos, la agudeza visual mejoró en un promedio de 4 líneas, menor error refractivo en equivalente esférico de tres dioptrías, aplanamiento de la queratometría promedio de cuatro dioptrías, y en lo que respecta a las características de la biomecánica corneal, la histéresis corneal y el factor de resistencia corneal no presentaron diferencias significativas, pre 6.5 mmHg y post 6.4 mmHg. Discusión: A pesar de inferir que la histéresis y el factor de resistencia corneal debieran de aumentar con la implantación quirúrgica de los anillos intracorneales, este estudio demuestra que no hay cambios en las propiedades viscoelásticas de la cornea, sin embargo los resultados biomecánicos fueron mejores en el aspecto de la agudeza visual, menor error refractivo, menor curvatura corneal y prometen estabilidad corneal a lo largo del tiempo de acuerdo con la literatura mundial. Conclusión: Los cambios esperados en las propiedades de la biomecánica corneal no mostraron diferencia estadísticamente significativa en la cuantificación de histéresis corneal y factor de resistencia corneal utilizando el ORA.

Purpose: To summarize the findings of an international team of volunteer researchers, scientists and physicians, from Brazil, United States of America and Italy, who have made eight yearly field investigations in rural Brazil to study a giant pedigree of LHON. Methods: The world's largest pedigree of LHON, a family of 328-members, was found in Colatina, Espirito Santo state, Brazil. All subjects underwent a detailed questionnaire and neuro-ophthalmologic investigation. Results: 2001-3: The researchers found, organized and defined the pedigree of LHON that was founded by an Italian immigrant born in 1861. The mitochondrial mutation was 11778, homoplasmic, Jhaplogroup. Epidemiological studies and gene linkage analysis were performed on this pedigree. Sophisticated equipment was brought for psychophysical and electrophysiological testing to complement the comprehensive neuro-ophthalmological examinations. 2004-5: Subclinical and serological measurements were found to be useful in following the progression of LHON in carriers. 2006-8: OCT findings (nerve fiber layer (NFL) thickness), complemented psychophysics and was demonstrated to be an excellent the best objective preclinical diagnostic tool to determine changing seen in most LHON carriers. Conclusions: We were able to establish incidence and penetrance data on a giant pedigree of 11778 LHON. Smoking and drinking alcohol were identified as risk factors. Psychophysical and OCT findings were frequent amongst asymptomatic carriers. Objetivo: Resumir achados de um time de pesquisadores voluntários internacionais, cientistas e médicos, do Brasil, Estados Unidos e Itália, que realizaram oito expedições a uma área rural do Brasil para estudar um pedigree muito grande de NOHL. Métodos: O pedigree mais extenso do mundo de NOHL, uma família com 328 membros, foi descoberto em Colatina, estado do Espírito Santo, Brasil. Todos os indivíduos foram submetidos a extenso questionário e investigação neuro-oftalmologica. Resultados: 2001-3: Os pesquisadores localizaram, organizaram e definiram o pedigree de NOHL que foi iniciado por uma imigrante italiana nascida em 1861. A mutação mitocondrial era 11778, haplogrupo J homoplasmico. Estudos epidemiológicos e analise genética foram realizados. Sofisticados equipamentos foram trazidos para realização de testes eletrofisiologicos e psicofísicos, complementares a extenso e completo exame neuro-oftalmologico. 2004-5: Medidas subclínicas e sorológicas se mostraram úteis no acompanhamento da progressão de portadores de LHON. 2006-8: Achados de OCT (espessura da camada de fibras nervosas da retina), complementaram achados psicofísicos e demonstraram ser uma ferramenta boa e objetiva na determinação de alterações pré clinicas observada na maioria dos portadores de NOHL. Conclusões: Estabelecemos dados de incidência e num pedigree gigante de NOHL 11778. Tabaco e álcool foram considerados fatores de risco. Alterações psicofísicas e de OCt foram freqüentes em portadores assintomáticos de NOHL. Resumen Objetivo: Resumir los hallazgos encontrados por un grupo internacional de investigadores, científicos y médicos voluntarios de Brasil, Estados Unidos e Italia que han realizado ocho viajes anuales para estudiar un pedigrí gigante de LHON en una comunidad rural de Brasil. Método: El pedigrí de LHON más grande del mundo, una familia de 328 miembros localizada en la comunidad de Colatina, en el estado de Espirito Santo, Brasil. Todos los sujetos recibieron un cuestionario detallado y fueron investigados desde el punto de vista neuro-oftalmológico. Resultados: 2001-3: Los investigadores encontraron, organizaron y definieron el pedigrí de LHON que fue fundado por un inmigrante italiano nacido en 1861. La mutación mitocondrial fue 11778, homoplásmica y de haplogrupo-J. Se realizaron estudios epidemiológicos y de ligamiento genético. Para complementar el examen neuro-oftalmológico integral, equipo sofisticado fue trasladado para realizar los estudios psicofísicos. 2004-5 Se encontro que las mediciones subclínicas y serológicas son útiles en el monitoreo de la progresión en portadores de LHON. 2006-8: Hallazgos de OCT (grosor de CFN) complementaron los estudios psicofísicos y se demostró que éste es el cambio preclínico más objetivo hallado en la mayoría de los portadores. Conclusión: Fuimos capaces de generar información con respecto a la incidencia y penetrancia de un pedigrí gigante de LHON 11778. Como factores de riesgo fueron identificados el consumo de tabaco y alcohol . Es común que entre los portadores asintomáticos se encuentren hallazgos psicofísicos y en la OCT.

Lamellar keratoplasty has seen a resurgence in the new millennium from an era where penetrating keratoplasty has become the gold standard for surgical treatment for corneal disorders. We provide a historical review of keratoplasty and discuss various techniques of deep anterior lamellar keratoplasty (DALK). Resumen La queratoplastía lamelar ha renacido en el nuevo milenio tras una era en la que la queratoplastía penetrante se convirtió en el estándar de oro para el tratamiento de patología corneal. Realizamos una revisión histórica queratoplastía y discutimos varias técnicas de queratoplastía lamelar anterior profunda (de sus siglas en ingles: DALK).